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28 de febrero Día Mundial de las Enfermedades Raras

Viernes 27 Febrero, 2015 en  Charlas de Quirófano

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

fibrosis idio

• La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad debilitante de pulmón .

• Entre 14 y 43 personas por cada 100.000 habitantes en todo el mundo pueden padecer FPI, afectando principalmente a mayores de 50 años, y más a los hombres que a las mujeres8.

• El diagnóstico de la FPI puede ser difícil, ya que requiere de pruebas diagnósticas específicas12.

• El diagnóstico preciso y precoz de la FPI es importante, ya que las opciones de tratamiento pueden ayudar a los pacientes a controlar su condición y mantener su calidad de vida.

Buenos Aires, Argentina, 12 de febrero

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad debilitante de pulmón, asociada con alta mortalidad. Provoca la cicatrización permanente de los pulmones, dificultad para respirar y disminuye la cantidad de oxígeno que los pulmones pueden suministrar a los órganos principales del cuerpo1.

La función pulmonar de un paciente con FPI disminuye con el tiempo , y si bien la progresión de la  enfermedad es variable e impredecible, las exacerbaciones (acontecimientos de empeoramiento respiratorio agudo), también pueden afectar el curso de la enfermedad, y a menudo conducen a la muerte a los pocos meses .

Aproximadamente entre el 5 y el 14% de los pacientes con FPI puede experimentar una exacerbación  y   de modo que representan un riesgo para todos los pacientes, ya que pueden ocurrir en cualquier momento durante el curso de la enfermedad, con o sin advertencia .

• Prevalencia y posibles causas

Entre 14 y 43 personas por cada 100.000 habitantes en todo el mundo  puede padecer FPI, y principalmente afecta a mayores de 50 años, y a más hombres que mujeres.  y

La causa de la FPI es desconocida, pero algunos factores de riesgo pueden incluir como fumar,  lesión pulmonar, antecedentes familiares de la enfermedad, el reflujo ácido anormal, exposiciones ambientales y las infecciones virales crónicas .

• Síntomas y diagnóstico de la FPI

Las personas con FPI pueden experimentar síntomas tales como dificultad para respirar durante la actividad física, una tos seca y persistente, molestias en el pecho y acropaquia  (engrosamiento del tejido que se encuentra por debajo de la uña de los dedos de manos y pies. La uña se curva hacia abajo, de manera parecida a la forma de la parte redondeada de una cuchara volteada al revés).

El diagnóstico de la FPI puede ser difícil, ya que requiere de pruebas diagnósticas específicas, como las imágenes de pulmón utilizando una tomografía computada de alta resolución . El tiempo promedio desde los primeros síntomas hasta el diagnóstico es de entre uno y dos años.13 y 14

Alrededor de la mitad de los pacientes reciben un diagnóstico inicial erróneo ya que los síntomas son similares a otras enfermedades respiratorias como la EPOC, el asma. También pueden asemejarse a los de la insuficiencia cardíaca congestiva15.

Más del 80% de los pacientes con FPI puede experimentar un sonido distintivo al respirar (el “Sonido de la FPI”, similar al velcro) que puede ser detectado a través de un estetoscopio.16 y 17

• Opciones para el manejo de la enfermedad

El diagnóstico preciso y precoz de la FPI es importante, ya que las opciones de tratamiento tales como el farmacológico, el tratamiento con oxígeno suplementario, el manejo de la tos y la rehabilitación pulmonar (que puede incluir ejercicios especiales o estrategias de respiración) puede ayudar a los pacientes a controlar su condición y mantener su calidad de vida18.

• Tratamiento de la FPI

El 15 de octubre de 2014, la FDA aprobó el uso de nintedanib19 para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). La Comisión Europea dio la aprobación final el 15 de enero de 2015. Nintedanib19 se comercializará en la Unión Europea bajo la marca de OFEV®. Nintedanib19  enlentece la progresión de la enfermedad al reducir el deterioro de la función pulmonar en un 50% en una amplia gama de pacientes con FPI20. Nintedanib19 también reduce de forma considerable el riesgo de exacerbaciones adjudicadas en un 68%. La autorización de la Comisión Europea se fundamenta en los resultados de los ensayos duplicados de fase III, INPULSIS®, en los que participaron 1.066 pacientes de 24 países.

• Para más información sobre la FPI, visitar:

Pulmonary Fibrosis Foundation – www.pulmonaryfibrosis.org

Coalition for Pulmonary Fibrosis – www.coalitionforpf.org

Sounds of IPF – www.soundsofIPF.inipf.com


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