(Diario Medico)La enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher provoca una desmielinización y está causada por la duplicación del gen de la proteína proteolípida 1, que conduce a una sobreexpresión de la proteína de la mielina PLP. Esta sobreexpresión la vuelve incapaz de moverse hacia las membranas celulares de los oligodendrocitos, donde es requerida para una adecuada mielinización.
Los investigadores suministraron colesterol a oligodendrocitos de ratón que sobreexpresaban PLP. El resultado fue un incremento del tráfico de PLPhacia las membranas celulares. Una dieta rica en colesterol también incrementó la cantidad de mielina y previno la progresión de la enfermedad.